Alergi dan cara menanganinya

Diposkan oleh Web Master | 11.21

Alergi dan Cara Menangani nya! [PENTING!]

Alergi atau hipersensitivitas tipe I adalah kegagalan kekebalan tubuh di mana tubuh seseorang menjadi hipersensitif dalam bereaksi secara imunologi terhadap bahan-bahan yang umumnya imunogenik (antigenik)atau dikatakan orang yang bersangkutan bersifat atopik. Dengan kata lain, tubuh manusia berkasi berlebihan terhadap lingkungan atau bahan-bahan yang oleh tubuh dianggap asing dan berbahaya, padahal sebenarnya tidak untuk orang-orang yang tidak bersifat atopik. Bahan-bahan yang menyebabkan hipersensitivitas tersebut disebut alergen. Alergi disebabkan oleh produksi antibodi berjenis IgE.

Alergi timbul bila ada kontak terhadap zat tertentu yang biasanya, pada orang normal tidak menimbulkan reaksi. Zat penyebab alergi ini disebut allergen. Allergen bisa berasal dari berbagai jenis dan masuk ke tubuh dengan berbagai cara. Bisa saja melalui saluran pernapasan, berasal dari makanan, melalui suntikan atau bisa juga timbul akibat adanya kontak dengan kulit seperti; kosmetik, logam perhiasan atau jam tangan, dll. Zat yang paling sering menyebabkan alergi: Serbuk tanaman; jenis rumput tertentu; jenis pohon yang berkulit halus dan tipis; serbuk spora; penisilin; seafood; telur; kacang panjang, kacang tanah, kacang kedelai dan kacang-kacangan lainnya; susu; jagung dan tepung jagung;sengatan insekta; bulu binatang; kecoa; debu dan kutu. Yang juga tidak kalah sering adalah zat aditif pada makanan, penyedap, pewarna dan pengawet.

Menentukan penyebab alergi dapat dilakukan dengan cara berikut :

* Menghindari zat yang dicurigai sebagai allergen, kemudian setelah gejala hilang mencoba kembali zat tersebut. Misalnya saja, bila yang dicurigai sebagai allergen adalah makanan, maka sebaiknya berhenti memakan makanan tersebut. Setelah gejalanya hilang, coba kembali memakannya dan melihat apakah terjadi reaksi yang sama.
* Melakukan tes alergi dan melihat riwayat keluarga serta riwayat frekuensi serangan terjadi. Bila salah satu dari orang tua menderita alergi, maka kemungkinan risiko penyakit tersebut diturunkan pada anak sekitar 25%*-30%. Sementara itu, bila kedua orang tua adalah penderita, maka risiko meningkat menjadi 60%*-70%. Selain itu perlu dilakukan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang antara lain tes alergi pada kulit, foto rontgen, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan lebih lanjut bila dibutuhkan. Tes pada kulit merupakan pemeriksaan yang sangat sederhana untuk mendiagnosa alergi. Dengan memberikan zat-zat tertentu pada kulit seseorang, dapat diketahui zat yang merupakan allergen pada orang tersebut. Zat dalam jumlah kecil disuntikkan. Bila terjadi pembengkakan pada bagian yang diberi suntikan, maka zat tersebut adalah merupakan allergen.


Mengatasi Alergi

Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya alergi :

* Menjaga kelembaban ruangan dengan mengatur sirkulasi angin dan udara.
* Menjaga kebersihan pakaian dan mengganti sprei sedikitnya seminggu sekali.
* Mebersihkan pekarangan dan memastikan tidak ada tumpukan sampah dan genangan air yang akan menjadi tempat timbulnya jamur.
* Konsultasi dengan dokter dan melakukan tes alergi untuk mengetahui allergen-allergen yang harus dihindari. Gejala yang mungkin terjadi akibat alergi adalah: rasa gatal pada tenggorokan; gatal pada mulut; gatal pada mata; gatal pada kulit atau bagian tubuh lainnya; sakit kepala; hidung tersumbat atau hidung meler; sesak napas; bengek; kesulitan menelan; mendadak pilek dan bersin-bersin, dll. Pengobatan alergi tergantung pada jenis dan berat gejalanya. Tujuan pengobatannya bukanlah menyembuhkan melainkan mengurangi gejala dan menghindari serangan yang lebih berat di masa yang akan datang. Gejala yang ringan biasanya tidak memerlukan pengobatan khusus. Gejala akan menghilang beberapa saat kemudian.

Pemberian Antihistamin dapat membantu meringankan berbagai gejala. High-Desert Aller Bee-Gone Penanganan alergi yang paling tepat bukanlah dengan obat-obatan melainkan dengan cara menghindari allergen. Secara teoritis, alergi memang tidak bisa dihilangkan, tetapi dapat dikurangi frekuensi dan berat serangannya. Namun sering sekali dalam keseharian, allergen sulit dihindari. Untuk itu, diperlukan sistem kekebalan tubuh untuk mencegah alergi.


PENCEGAHAN

Beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya alergi :

* Jagalah kebersihan lingkungan, baik di dalam maupun diluar rumah. Hal ini termasuk tidak menumpuk banyak barang di dalam rumah ataupun kamar tidur yang dapat menjadi sarang bertumpuknya debu sebagai rangsangan timbulnya reaksi alergi.Usahakan jangan memelihara binatang di dalam rumah ataupun meletakkan kandang hewan peliharaan di sekitar rumah anda.
* Kebersihan diri juga harus diperhatikan, untuk menghindari tertumpuknya daki yang dapat pula menjadi sumber rangsangan terjadinya reaksi alergi.Untuk mandi, haruslah menggunakan air hangat seumur hidup, dan usahakan mandi sore sebelum PK.17.00'. Sabun dan shampoo yang digunakan sebaiknya adalah sabun dan shampoo untuk bayi.Dilarang menggunakan cat rambut.
* Jangan menggunakan pewangi ruangan ataupun parfum, obat-obat anti nyamuk. Jika di rumah anda terdapat banyak nyamuk, gunakanlah raket anti nyamuk.
* Gunakan kasur atau bantal dari bahan busa, bukan kapuk.
* Gunakan sprei dari bahan katun dan cucilah minimal seminggu sekali dengan air hangat akan efektif.
* Hindari menggunakan pakaian dari bahan wool, gunakanlah pakaian dari bahan katun.
* Pendingin udara (AC) dapat digunakan, tetapi tidak boleh terlalu dingin dan tidak boleh lebih dari PK.24.00'
* Awasi setiap makanan atau minuman maupun obat-obatan yang menimbulkan reaksi alergi. Hindarilah bahan manakan, minuman, maupun obat-obatan tersebut. Anda harus mematuhi aturan diet alergi anda.
* Temui ahli. Konsultasikan dengan spesialis. Alergi yang muncul membutuhkan perawatan yang berbeda-beda pada masing-masing penderita alergi. Mintalah dokter anda untuk melakukan imunoterapi untuk menurunkan kepekaan anda terhadap bahan-bahan pemicu reaksi alergi, misalnya: dengan melakukan suntikan menggunakan ekstrak debu rumah atau dengan melakukan imunisasi Baccillus Calmette Guirine (BCG) minimal sebanyak 3 kali (1 kali sebulan) berturut-turut,dan diulang setiap 6 bulan sekali.


PENGOBATAN

Pengobatan alergi dilakukan dengan farmakoterapi yang memperhitungkan keamanan, efektifitas dan kemudahan dalam pemberiannya ; imunoterapi serta edukasi pasien. Salah satu farmakoterapi yang dianjurkan dalam pengobatan alergi adalah dengan obat anti histamin dari generasi terbaru seperti cetirizin.

Berbeda dengan antihistamin klasik / generasi pertama (misalnya chlorpheniramine, cyproheptadine, dexclorpheniramine, dll), antihistamin generasi kedua / terbaru umumnya memiliki efek sedatif yang rendah (efek mengantuk rendah), efektif dan sebagian bersifat anti - inflamasi ringan. Saat ini salah satu obat anti histamin, yaitu cetirizin telah masuk ke dalam kategori obat wajib apotek dari Badan POM sehingga dapat dibeli di apotek dalam jumlah tertentu dengan melalui resep dokter.

Syukur

Diposkan oleh Web Master | 16.57

Syukur dua mata:
Jiak melihat kebaikan, sebarkan!
Jika melihat keburukan, tutupi!

Syukur dua telinga:
Jika mendengar kebaikan, pelihara!
Jika mendengar keburukan, cegahlah!

Syukur dua tangan:
Jangan digunakan untuk mengambil barang yang bukan haknya.
Penuhi hak Allah yang ada pada keduanya.

Syukur perut:
Hendaknya makanan ada dibagian bawah, sedangkan bagian atas dipenuhi dengan ilmu

Syukur kemaluan:
Tidak "menggunakannya" kecuali kepada yang halal baginya


Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

Hati adalah raja, sedangkan seluruh tubuh adalah prajurit pelaksana titah-titahnya. Aktivitas tidak dinilai benar jika tidak diniatkan dan dimaksudkan oleh hati. Di kemudian hari, hati akan ditanya tentang pora prajurit-prajuritnya.Sebab setiap pemimpin itu bertanggung jawab atas yang dipimpinnya.

Hati itu bisa hidup dan mati. sehubung dengan itu hati dapat dikelompokkan menjadi:
1. Hati yang sehat
Hati yang sehat adalah hati yang selamat. 

Allah berfirman:
"Adalah hari, dimana harta dan anak-anak tidak bermanfaat, kecuali orang yang datang kepada Allah dengan hati yang selamat"(Q.S. Asy-Syu'ara : 88-89). 

Hati yang selamat didefinisikan sebagai hati yang terbebas dari setiap syahwat, keinginan yang bertentangan dengan perintah Allah dan dari setiap syubhat, ketidakjelasan yang menyelewengkan dari kebenaran. Hati yang sehat tidak pernah beribadah kepada selain Allah dan berhukum kepada selain Rasulullah. 'Ubudiyah-nya murni kepada Allah. Iradah, mahabbah, inabah, ikhbat, khasyyah, raja', dan amalnya, semuanya lil-Lah, semata karena Allah.

Hati yang sehat jika ia mencintai, membenci, memberi, menahan diri, semuanya dilakukan karena Allah. Ini saja tidak dirasa cukup, sampai ia benar-benar terbebas dari sikap tunduk dan berhukum kepada selain Rasulullah. Hatinya telah terikat kepadanya dengan ikatan yang kuat untuk menjadikannya sebagai satu-satunya panutan, dalam perkataan dan perbuatan. Ia tidak akan berani lancang mendahuluinya dalam hal aqidah, perkataan atau pun perbuatan.

2. Hati yang mati
Hati yang mati adalah hati yang tidak mengenal siapa Rabb-nya. Ia tidak beribadah kepada-Nya, enggan menjalankan perintah-Nya atau menghadirkan sesuatu yang dicintai dan diridhai-Nya. Hati seperti ini selalu berjalan bersama hawa nafsu dan kenikmatan duniawi, walaupun itu dibenci dan dimurkai oleh Allah. Ia tidak peduli dengan keridhaan dan kemurkaan Allah. Baginya yang penting adalah memenuhi keinginan hawa nafsu. Ia menghamba kepada selain Allah.

Hati yang mati apabila ia mencinta, membenci, memberi dan menahan diri, semuanya karena hawa nafsu. Hawa nafsu telah menguasainya dan lebih ia cintai dari pada keridhaan Allah. hawa nafsu menjadi pemimpin dan pengendali baginya. Seluruh pikirannya dicurahkan untuk menggapai target-target duniawi.

Ia diseru kepada Allah dan negeri akhirat, tetapi ia berada ditempat yang jauh, sehingga ia tidak menyambutnya. Bahkan ia setia mengikuti setan yang sesat. Hawa nafsu telah menjadikannya tuli dan buta terhadap kebenaran.

3. Hati yang sakit
Hati yang sakit yaitu hati yang hidup, tetap mengandung penyakit. Ia akan mengikuti unsur yang kuat. Kadang-kadang ia cenderung kepada iman, dan kadang-kadang pula cenderung kepada "penyakit". Padanya terdapat kecintaan, keimanan, keikhlasan, dan tawakkal kepada Allah, yang merupakan sumber kehidupannya. Padanya pula terdapat pula kecintaan dan ketamakan terhadap syahwat, hasad, kibr, dan sifat ujub, yang merupakan sumber bencana dan kehancurannya. Ia ada di antara dua penyeru; penyeru keoada Allah dan rasul serta hari akhir, dan penyeru pada kehidupan duniawi. Seruan yang disambutnya adalah seruan yang paling akrab.

Indikasi Sakit-Sehatnya Hati
Hati seseorang bisa sakit. Sakitnya hati bisa semakin parah bahkan menjadi mati tanpa disadari pemiliknya. Pertanda hati itu sakit atau mati adalah ia tidak dapat merasakan sakitnya maksiat dan betapa menderitanya kebodohan tentang kebenaran serta memiliki aqidah yang sesat. Sebab hati yang sehat pasti akan tersiksa jika ia melakukan sesuatu yang buruk. Begitu juga jika ia bodoh tentang kebenaran.

Terkadang, seseorang yang memiliki hati yang sakit dapat merasakan penyakitnya. Namun ia tidak tahan mengecap obat penawar.

Di antara tanda sakitnya hati adalah keengganan mengkonsumsi "makanan" yang bermanfaat. Justru cenderung kepada yang mendatangkan kemudharatan. Juga enggan terhadap obat dan cenderung terhadap racun yang berbahaya. Hati yang sehat selalu mengutamakan "makanan" yang bermanfaat dari pada racun yang mematikan. Makanan terbaik adalah keimanan. Obat terbaik adalah Al-Qur'an.

Tanda lain sehatnya hati adalah kecondongan dirinya terhadap akhirat. Di sana ia tinggal, dan seakan-akan menjadi penghuninya. Kehadirannya di dunia ini ibarat orang asing yang mengambil kebutuhan, lalu kembali ke negerinya. 

Kepada Abdullah bin Umar, Rasulullah bersabda:
"Di dunia ini hendaklah kamu berlaku seperti orang asing, atau orang yang lewat"(HR. Bukhari).

Tanda sehatnya hati adalah selalu mengingat yang memiliki hati, yaitu Allah. Sehingga ia mau kembali ke jalan Allah, tunduk bergantung kepada-Nya sebagaimana bergantungnya seorang yang mencinta kepada yang dicintainya. Ia selalu berzikir mengingat Allah dan berkhidmat kepada-Nya.

Seorang yang memiliki hati sehat akan merasa tersiksa dan sakit apabila tidak sempat dzikir atau membaca Al-Qur'an atau suatu ibadah. Sakit yang ia rasakan melebihi sakitnya seorang kaya yang kehilangan harta.


Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

Perforasi Gendang Telinga

Diposkan oleh Web Master | 09.19

DEFINISI
Perforasi Gendang Telinga ( Eardrum Perforation) adalah suatu keadaan dimana ditemukan lubang pada gendang telinga.

Gendang telinga (membran timpani) merupakan pemisah antara telinga luar dan telinga tengah.
Jika gelombang suara menyentuhnya maka gendang telinga akan bergetar dan hal ini merupakan awal dari proses perubahan gelombang suara menjadi impuls saraf yang akan menuju ke otak.
Jika terjadi kerusakan pada gendang telinga maka proses pendengaranpun akan terganggu.

Gendang telinga juga bertindak sebagai penghalang masuknya bahan-bahan dari luar telinga (misalnya bakteri). Jika terjadi perforasi gendang telinga, maka bakteri dengan mudah akan masuk ke dalam telinga dan menyebabkan terjadinya infeksi.

PENYEBAB
Lubang pada gendang telinga bisa terjadi jika suatu benda dimasukkan ke dalam telinga (misalnya cotton-bud) atau jika suatu benda secara tidak sengaja masuk ke dalam telinga (misalnya ranting pohon yang terlalu rendah).

Terjadinya lubang pada gendang telinga juga bisa disebabkan oleh peningkatan tekanan yang terjadi secara tiba-tiba (misalnya akibat ledakan, tamparan atau menyelam) atau oleh penurunan tekanan yang juga terjadi secara tiba-tiba.

Infeksi telinga juga bisa menyebabkan perforasi gendang telinga karena terjadi peningkatan tekanan cairan di dalam telinga tengah sehingga mendorong gendang telinga dan akhirnya terbentuklah lubang pada gendang telinga.

GEJALA
Perforasi gendang telinga menyebabkan nyeri hebat yang timbul secara tiba-tiba, diikuti oleh perdarahan dari telinga, hilangnya pendengaran dan tinitus (telinga berdenging).

Kehilangan pendengaran akan lebih buruk jika disertai oleh gangguan pdada rantai tulang pendengaran atau cedera pada telinga bagian dalam.
Cedera pada telinga bagian dalam juga bisa menyebabkan vertigo (perasaan berputar).

Dalam waktu 24-48 jam bisa keluar nanah dari telinga, terutama jika telinga kemasukan air.



DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Dengan menggunakan otoskop, dokter bisa melihat adanya lubang pada gendang telinga.

PENGOBATAN
Untuk mencegah terjadinya infeksi, biasanya diberikan antibiotik per-oral (melalui mulut).
Penderita harus menjaga agar telinganya tetap kering.

Jika terjadi infeksi, bisa diberikan obat tetes telinga yang mengandung antibiotik.

Biasanya tanpa pengobatan lebih lanjut, gendang telinga akan membaik. Tetapi jika dalam waktu 2 bulan tidak terjadi perbaikan, maka perlu dilakukan pembedahan untuk memperbaiki gendang telinga (timpanoplasti).

Jika hilangnya pendengaran bersifat menetap, diduga telah terjadi gangguan pada tulang pendengaran dan harus diperbaiki melalui pembedahan.

PENCEGAHAN
Berhati-hatilah ketika sedang membersihkan telinga dengan menggunakan cotton bud.

Jika telinga kemasukan sesuatu, mintalah bantuan dokter umum/dokter ahli untuk mengeluarkannya.

Obatilah infeksi telinga secara tuntas.

Atsar Tentang Ikhlas

Diposkan oleh Web Master | 02.22

            Ikhlas adalah memurnikan tujuan ber-taqarrub kepada Allah dari hal-hal yang mengotori. Arti lainnya menjadikan Allah satu-satunya tujuan dalam segala bentuk ketaatan, atau mengabaikan pandangan makhluk lain dengan cara berkosentrasi kepada Al-Khaliq. Ikhlas adalah salah satu syarat diterimanya amal shalih yang dilakukan sesuai sunnah Rasulullah. Berikut ini beberapa atsar tentang ikhlas:
1. Ya’qub berkata,”Orang ikhlas adalah orang yang menyembunyikan kebaikan-kebaikan dirinya sebagaimana dia menyembunyikan keburukan-keburukannya”.
2. As-Suusiy berkata,”Ikhlas adalah tidak merasa telah berbuat ikhlas. Siapa masih menyaksikan keikhlasan dalam ikhlasnya, maka keikhlasannya masih membutuhkan keikhlasan lagi.
  
Apa yang disampaikan di atas menjelaskan tentang membersihkan amal dari sifat ‘ujub. Merasa ikhlas melihat keikhlasan diri adalah ‘ujub. Dan itu merupakan salah satu perusak keikhlasan. Amal yang ikhlas adalah amal yang bersih dari segala jenis perusak keikhlasan.

3. Ayyub berkata,’bagi para aktivis, mengikhlasan niat jauh lebih sulit dari pada melakukan seluruh aktivitas.
4. Suhail pernah ditanya tentang sesuatu yang paling berat baginya. Sia menjawab,”Ikhlas, sebab dengan ikhlas, diri tidak mendapat bagiandari apa yang dikerjakan sama sekali.”
5. Fudhail berkata,”Menunggalkan suatu amal karena orang lain adalah riya’, sedangkan beramal karena orang lain adalah syirik. Adapun ikhlas adalah ketika Allah menyelamatkan kamu dari keduanya.

Milik Allah-lah segala puji dan anugerah. Dia pelindung kita dan kepada-Nya kita kembali.
Wallahu a’alam.

Sumber : Tazkiatun Nafs, oleh Ibnu Rajab Al-Hambali, Ibnu Qayyim Al-Jauziyyah, dan Imam Al-Ghazali.

INTERSEKSUALITAS

Diposkan oleh Web Master | 01.47


Yang disebabkan oleh kelainan kromosom sex
SINDROM TURNER
• Kromosom 45,XO
• 1 : 2500 perempuan
• Oocyt berdegenerasi menjadi streak gonads saat lahir
• Estrogen berkurang, FSH/LH meningkat. Tidak ada perkembangan pubertas.
• Predisposisi virilisaisi dan gonadoblastoma (30%) dan GCT (50%)
• Fenotip perempuanp, perawakan pendek, tidak ada karakteristik seksual sekunder, gangguan somatis ( web neck, dada lebar, jari pendek ), anomali ginjal
• Tatalaksana termasuk:
o Pemberian Growth Hormon pada anak dan estrogen saat pubertas
o Sampai 2/3 mungkin terdapat ovarium yang berfungsi- karena itu masih mungkin terjadi kehamilan
o Streak gonad diangakt (operasi) pada yang mosaic.

SINDROM KLINIFELTER
• Abnormalitas yg paling sering pd laki-laki
• 47 XXY (1 : 1000 laki-laki), juga 47 XXYY or mosaic 46XY/47XXY
• Tubulus Seminiferus berdegenerasi dan digantikan oleh hyaline
• Testes kecil dan lembut, azoospermia, habitus tubuh perempuan, karakteristik seksual sekunder abnormal (tinggi, tidak ada rambut di wajah), mungkin oligospermia dan fertil
• Testosteron normal – rendah, Peningkatan FSH/LH dan peningkatan estrogen (gynaecomastia – risiko carcinoma)
• Terapi dengan androgen/mammoplasty reduksi/pengawasan terhadap keganasan .

SINDROMA TRIPEL X ( SUPERFEMALE )
• Kromosom 47,XXX
• Dari luar orangnya terlihat normal / biasa-biasa saja
• Mengalami retradarsi mental
• Infertilitas
• Menopouse terjadi lebih dini
• Gaya bicaranya agak “pela” ( seperti orang stroke ).

SINDROMA JACOB
• Kromosom 47,XYY
• Tampilan sebagai laki-laki dan badan tinggi
• Sering berkaitan dengan penyimpangan tingkah laku sosial sehingga cendrung menjadi penjahat.


Yang disebabkan oleh kelainan duktus gonad dan genitalia eksterna
PSEUDOHEMOFRODITISME PEREMPUAN
Terjadinya maskulinisasi pada janin perempuan yang disebabkan oleh androgen baik yang dihasilkan janin maupun yang ditransmisikan dari ibu. Maskulinisasi ini menyebabkan fusi labia dan pembesaran klitoris.

Ada beberapa penyebab pseudohemofroditisme perempuan yaitu :
1. Sindrom adrenogenital ( CAH )
Merupakan penyebab tersering viriliasi pada perempuan. Pada CAH ini terjadi defisiensi enzim 21-hidroksilase, 11 hidroksilase, 3 betahidroksisteroid dehidrogenase. Akibatnya keseimbangan hormon pada suprarenal bergeser ke hormon androgen sehingga terjadi fusi labia, pembentukan sinus urogenitalis dan pembesaaran klitoris.
Pada pemeriksaan urin akan ditemukan peningkatan 17-ketosteroid urine, jika tidak diobati akan terus terjadi peningkatan enzim ini sejalan dengan bertambahnya usia.
CAH ini diwariskan secara autosomal resesif.
Defisiensi 21-hidroksilase merupakan penyabab tersering dari CAH (95%). CAH karena defisiensi 21-hidroksilase ada 3 tipe yaitu :
• Virilisasi dan salt wasting (75%)
• Virilisasi sederhana / minimal (25%)
• Non klasik (tidak terdeteksi).

Defisiensi 11-betahidroksilase ( 5-8% ) ada bentuk klsik ( berat ) an bentuk nonklasik ( ringan ). Disini terjadi peningkatan kadar deoxykortisol sehingga menimbulkan hipertensi dan dengan hipertensi ini mencegah adanya salt wasting.

Defisiensi 3 betahidroksisteroid dehidrogenase (3β-HSD) (5%)
• Bentuk klasik : salt wasting, pada laki-laki virilisasi tidak sempurna dan terdapat hipospadia, pada wanita virilisasi ringan
• Bentuk nonklasik : lebih ringan, tidak terjadi salt wasting, tidak terjadi ambigous, pasien mungkin datang dengna puberitas prekok, gangguan menstruasi, infertilitas.
• Penderita bisa juga mengalami peningkatan kadar 17-hidroksilase karena aktivitas 3β-HSD ekstraadrenal pada jaringan perifer.

Manifestasi Klinis
Penderita tanpa salt wasting
Defek 21-hidroksilase :
Laki-laki :
• Perkembangan isoseksual prematur
• Bayi tampak normal saat lahir tanpa tanda-tanda prekoksitas seksual dan somatis muncul pada 6 bulan pertama atau berkembang lebih bertahap dan nyata pada usia 4-5 tahun atau lebih tua.
• Pembesaran penis, skrotum, prostat, tumbuhnya rambut pubis, perkembangan jerawat, suara dalam
• Penutupan prematur epifisis sehingga menyebabkan pertumbuhan berhenti relatif dini dan perawakan dewasa kerdil

Perempuan :
• Menyebabkan pseudohemofroditisme wanita
• Pembesaran klitoris dan berbagai tingkat fusi labium, serta terbentuknya sinus urogenitalis
• Klitoris bisa membesar menyerupai penis sehingga uretra berada di bawah organ ini, sering dibuat diagnosis keliru sebagai hiposapdia / kriptorkidisme
• Organ genitalia internanya sama dengan organ genitalia wanita normal
• Setelah lahir, maskulinisasi berkembang, rambut pubis dan axila berkembang secara prematur, jerwat, suara maskulin, payudara tidak berkembang, amenorea

Defek 11 betahidroksilase :
Manifestasi salt wasting tidak terjadi. Umumnya penderita menderita hipertensi tapi juga ada yang normotensi atau hipertensi yang kadang-kadang terjadi.
Ada terjadi virilisasi, beberapa anak prapubertas dengan defek ini datang dengan ginekomastia.
Penderita dengan salt wasting
Defek 21-hidroksilaase :
• Gejala dimulai segera setelah lahir, gagal tumbuh ( BB tidak bertambah ), kehilangan BB yang progresif, dehidrasi, muntah, anoreksia
• Adanya gangguan pada frekuensi dan irama jantung dengan sianosis dan dypsnea. Tanpa pengobatan bisa terjadi kolaps dan kematian dalam beberapa minggu.
• Pada wanita akan terjadi virilisasi genitalia eksterna sedangkan pada laki-laki tampak normal

Defek 3β-HSD :
Ada salt wasting dengan virilisasi minimal.

Defisiensi 21-hidroksilase nonklasik
• Saat lahir bayi normal
• Laki-laki dan wanita datang dengan puberitas prekok, pertumbuhan dini rambut pubis dan axila, hirsutisme, jerawat, kelainan menstruasi dan infertilitas

Pemeriksaan penunjang
• Salt wasting : Na dan Cl serum rendah, peningkatan kalium dan nitrogen non protein, kadar renin plasma meningkat
• Defisiensi 2-OH klasik : kadar 17-OH serum meningkat
• Kadar kortisol rendah pada tipe salt wasting dan sering normal pada tipe virilisasi sederhana
• Analisa kromosom
• Genitografi
• USG

Diagnosis prenatal
Pada defisiensi 21-OH :
Pada trimester pertama dengan biopsi vili korialis, analisis DNA, penggolongan HLA.
Trimester kedua : peningkatan kadar 17-OH dalam cairan amnion, penggolongan HLA, analisis DNA, analsis DNA sel-sel cairan amnion.
Pengobatan untuk kehamilan berisiko tinggi adalah dengan pemberian dexaametason minggu ke 5 kehamilan 1,5 mg/24 jam dalam 2 atau 3 dosis terbagi. Ini diberikan untuk mensupresi ACTH agar dapat mencegah virilisasi. Diberikan sampai jelas kelamin laki-laki.

Pengobatan :
Preparat kortisol, doc hidrokortison 10-20 mg/m2/24 jam secara oral dengan dua atau tiga dosis terbagi.
Bedah rekontruksi.
Adrenoktomi kalau terapi hormonal tidak berhasil, dilakukan pada usia 6-11 bulan.

2. Pseudohemofroditisme akibat rangsangan obat-obatan
Pada pasien atau ibu yang mengalami abortus habitualis atau abortus berulang untuk mencegah abortus pada kehamilannya digunakan senyawa progesteron/androgen selama trimester I, sehingga efek dari androgen menyebabkan fusi labia, pembentukan sinus urogenitalis dan klictoromegali, namun apabila digunakan setelah trimester I hanya menyebabkan pembesaran palus tanpa fusi labia.
Pada urin hormon 17-ketosteroid tidak meningkat.
Proses virilisasi tidak akan berlanjut lama sehingga anak akan mengalami feminisasi seara normal pada pubertas dan mampu melahirkan anak.

3. Kelainan virilisasi pada ibu
Pada ibu terjadi peningkatan androgen akibat tumor ovarium, adenoma adrenal dan lain-lain sehingga mengalami klitoromegali, acne, suara yang berat, lactasi berkurang dan ekresi 17 ketisteroid urine meningkat dan anaknya lahir dengan BBLR dan virilisasi.

PSEUDOHEMOFRODITISME LAKI-LAKI
Terjadi maskulinisasi pada bayi pria karena terkait defisiensi hormon testosteron atau androgen, insensitivity testosteron/androgen atau terjadi kelainan teratogenik pada gonad.
1. Sindrom adrenogenital
Terjadi kekurangan enzim di adrenal maupun di testis yang diperlukan untuk pembentukan hormon testosteron atau androgen sehingga terjadi maskulinisasi inkomplit pada laki-laki.
2. Androgen insensitivity syndrom
Tidak terdapat reseptor androgen walaupun telah diproduksi secara normal sehingga proses maskulinisasi juga terganggu.
Pada bentuk komplit genitalia eksterna seperti perempuan normal sedangkan bentuk parsial genitalia eksterna ambigus.

Testis awalnya terbentuk di rongga abdomen pada trimester 3 kehamilan akibat pengaruh hormon gonadotropin dari ibu dan mungkin juga pengaruh dari androgen dan SPM ( substansi penghambat melerian ) menyebabkan testis turun ke skrotum melalui anulus inguinalis. Penurunan testis ini juga didukung oleh semakin meningkatnya tekanan intraabdomen akibat pdertumbuhan organ-organ di abdomen sehingga mempermudah testis memasuki kanalis inguinalis. Selama proses penurunan tersebut terjadi penonjolan dinding abdomen mengikuti perjalanan testis menuju skrotum. Penonjolan tersebut dikenal dengan prosesus vaginalis sehingga rongga perut berhubungan dengan skrotum melalui prosesus vaginalis. Normalnya dalam tahun pertama kehidupan prosesus vaginalis menutup namun apabila tetap membuka memungkinkan usus untuk turun ke dalam skrotum yang dikenal dengan hernia inguinalis.

Keadaan UDT paling sering terjadi unilateral yang sering disertai dengan prosesus vaginalis yang tetap terbuka sehingga sering disertai hernia inguinalis.

Etiologi UDT dapat disebabkan oleh produksi hormon androgen ynag abnormal dan defisiensi gonadotropin dari ibu atau beberapa keadaan berikut yang menyebabkan UDT :
• Arrest testis ( berhentinya penurunan testis di suatu tempat sehingga tidak sampai ke skrotum )
• Ectopic testis ( testis tidak berada pada jalur desensus fisiologik )
• Retractil testis ( testis terdorong kembvali ke atas akubat kontraksi hebat otot-otot skrotum ).

Pada UDT testis dapat ditemukan di kranial ( abdomen ) sehingga tidak dapat diraba. Bila terletak di kanalis inguinalis atau di luar anulus testis maka dapat diraba, dan jarang testis ditemukan di femoral, pangkal penis ataupun inguinal.
Testis yang tidak turun menyebabkan perkembangan tubulus seminiferus terganggu sehingga tidak menghasilkan spermatozoa karena pembentukan spermatogenesis efektif pada suhu agak reendah yaitu di skrotum yang suhunya 1,5-2 0C lebih rendah dibanding abdomen dan juga UDT meningkatkan resiko karsinoma testis.

Penatalaksanaan
Prinsipnya, testis yang tidak turun ke skrotum harus diturunkan ke skrotum.
Sebelum usia 1 tahun diobservasi karena testis dapat turun spontan ke skrotum.
Operasi setelah umur 1 tahun dan sebelum umur 2 tahun ( orcidopeksi).

HIPOSPADIA

Diposkan oleh Web Master | 01.46

Suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterni terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal pada ujung glands penis.

Epidemiologi :

• Di US rata-rata hipospadia 1:350 kelahiran bayi laki-laki
• Di Kolumbia 1:225 kelahiran bayi laki-laki
• Di Indonesia, berdasarkan data dari Biro Pusat Statistik tahun 2000, rasio hipospadia ± 1:300-350.
• Prevalensi juga dipengaruhi oleh faktor ras dan geografis dimana ras kaukasoid lebih tinggi dari pada orang afrika.

Etiopatogenesis

Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra dapat terletak di sepanjang batang penis sampai perineum. Semakin proksimal letak meatus uretra eksterna semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya cordea ( jaringan ikat ).

Hipospadia terjadi karena kekurangna androgen (testosteron ) atau kelebihan estrogen pada proses maskulinisasi masa embrio. Androgen dihasilkan oleh testis dan plasenta, defisiensi androgen dapat disebabkan oleh involusi sel-sel interstisial pada testis yang sedang tumbuh. Akibat defisiensi androgen dan testosteron terjadi penurunan produksi dehidrotestosteron ( DHT ) yang dipengaruhi oleh enzim 5α reductase. DHT dibutuhkan dalam jumlah cukup untuk pembentukan genitalia eksterna sehingga defisiensi DHT akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra sehingga menimbulkan hipospadia.

Berdasarkan letak OUE ( orifisium uretra ekasterna ) maka di temukan :
1. Hipospadia tipe glans letak anterior
2. Hipospadia tipe coronal 60-70% kasus
3. Hipospadia tipe penil letak midle ( 10-15 % )
4. Hipospadia tipe penoskrotal letak posterior
5. Hipospadia tipe perineal 20% kasus

MCDP ( Metropolitan Congenital Defectus Program ) membagi hiposapdia atas 3 derajat :
1. Derajat I : OUE terletak pada permukaan ventral glans penis dan atau korona galns.
2. Derajat II : OUE terletak pada permukaan ventral corpus penis
3. Derajat III : OUE terletak pada permukaan ventral skrotum atau perineum.

Biasanya derajat II/III diikuti oleh melengkungnya penis ke ventral karena terdapat cordae akibat terlalu pendeknya kulit pada permukaan ventral penis sehingga akan mengganggu aliran normal urin dan fungsi reproduksi.

Penatalaksanaan

Ada 4 hal yang harus dipertimbangkan dalam merencanakan repair hipospadia yaitu :
1. Usia ( usia ideal untuk repair hipospadia adalah usia 6 bulan sampai usai prasekolah memprtimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan operasi dan kelainannya itu sendiri )
2. Tipe hipospadia semakin kecil penis dan semakin ke proksimal letak OUE semkain
3. Besarnya penis sukar tekniknya
4. Ada tidaknya cordea

Prinsip repair hipospadia :
1. Chordectomi untuk meluruskan penis kedepan, biasanya dilakukan pada usia bayi.
2. Uretroplasty untuk membuat OUE di ujung glans penis sehingga pancaran urine dan semen bisa liris kedepan. Biasanya dilakukan sebagai tahap dua setelah chordectomi. Waktunya saat anak uisa 2-4 tahun. Pada tahap ini neouretra biasanya dibuta dari kulit preputium penis atau skrotum karena kulit preputium merupakan bahan terbaik untuk uretroplasty sehingga pada hipospadia sirkumsisinya dilakukan sambil melakukan rekontruksi uretranya.


1. Ginjal ektopik
Ginjal mungkin terletak di antara panggul dan fosa renalis hal ini terjadi karena gangguan asensusnya dari rongga pelvis ke abdomen

2. Ginjal iodom
Terjadinya penyatuan kedua ginjal di kutub bawah ginjal sehingga ureternya berjalan di depan ginjal

3. Ginjal ganda
Ginjal dengan dua ureter sekaligus, disini berlaku hukum welgert meyer yaitu ureter yang berasal dari cranial bermuara ektopik lebih distal dari pada ureter yang berasal dari caudal sehingga kedua ureter bersilang. Pada wanita muara ektopik dapat terletak di uterus, vagina atau di uretra distal dari spingter sehingga sering mengalami inkontenensia urin. Tapi pada laki-laki muara ureter ektopik selalu terletak proksimal dari spingter sehingga tidak mengalami inkontenensia urin.

4. Agenesis ginjal
Kegagalan perkembangan ginjal selama masa embrional.
Pada agenesis bilateral menyebabkan oligohidarmnion sewaktu kehamilan sedangkan bayi lahir dengan bentuk khas “sindrom potter” yaitu berupa hipertelorisme ( letak kedua mata berjauhan ), hidung lebar dan kedua telinga terletak rendah.
Pada agenesis unilateral biasanya asimptomatik atau teraba pembesaran ginjal kontralateral sehingga terkompensasi.

EMBRIOLOGI UROGENITAL

Diposkan oleh Web Master | 17.05

Oleh : M. Aidil Meika Jasmi

Pada manusia terbentuk tiga sistem ginjal yang berbeda, agak saling tumpang tindih, dengan urutan dari kranial ke kaudal selama kehidupan dalam kandungan yaitunpronefros, mesonefros, dan metanefros. Yang pertama rudimenter dan tidak berfungsi, yang kedua mungkin berfungsi dalam waktu yang pendek dalam masa janin awal, yang ketiga membentuk ginjal tetap.javascript:void(0)

Pada minggu ke tiga terbentuk pronefros. Pronefros ini terbentuk di derah servika dan bersifat sementara. Pronefros ini berdegenerasi pada minggu lima sampai delapan tapi saluran keluarnya tertinggal dan menjadi saluran keluar utama dari mesonefros yang akan terbentuk kemdian.

Minggu ke empat akan terbentuk mesonepros. Struktur ini lebih mendekati ginjal dewasa dan punya nefron-nefron yang berfungsi serta glomerulus yang rudimenter. Pada perkembangan selanjutnya mesonefros juga mengalami regresi tetapi saluran keluar utama tertinggal dan disebut duktus woff.

Sewaktu perkembangan mesonefros, ia akan membentuk birai ( ridge ) urogenital. Bagian lateral dari birai urogenital akan membentuk metanefros. Bagian medial dari birai urogenital akan berkembang menjadi birai genital yang membentuk alat kelamin.

Pada minggu ke lima akan terbentuk metanefros yang akan berkembang menjadi ginjal definitif. Pada minggu ke delapan metanefros dan ureterik bud akan membentuk struktur lengkap dari ginjal dan ureter.

Satuan-satuan ekskresi ginjal berasal dan berkembang dari mesoderm metanefros. Saluran pengumpul ginjal permanen berkembang dari tunas ureter, suatu tonjolan saluran mesonefros di dekat muaranya ke kloaka. Tunas ureter ini menembus jaringan metanefros. Selanjutnya tunas ini melebar membentuk piala ginjal ( pelvis renalis ) primitif, dan terbagi menjadi kranial dan kaudal yang kelak akan menjadi kalises mayores.

Sambil menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros tiap-tiap kaliks membentuk dua tunas baru. Tunas-tunas ini masing-masing terus membelah lagi hingga terbentuk 12 generasi saluran atau lebih. Sementara itu di bagian tepi terbentuk lebih banyak saluran hingga akhir bulan ke lima. Saluran generasi kedua membesar dan menyerap masuk saluran generasi ke tiga dan ke empat sehingga terbentuklah kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya salluran pengumpul generasi kelima dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari kaliks minor sehingga membentuk piramida ginjal. Dengan demikian tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, kaliks mayor dan minor, dan kurang lebih satu hingga tiga juta saluran pengumpul.

Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk dibagian ujungnya ditutupi oleh topi jaringan metanefrik. Dibawah pengaruh induktif tubulus ini, sel-sel topi jaringan metanefrik ini akan berkembang membentuk nefron bersama berkas-berkas kapiler.
Selama perkembangan minggu ke-4 hinggak ke-7 septum urogenital membagi kloaka menjadi saluran anorektal dan sinus urogenitalis. Selaput kloaka sendriri kemudian menjadi membrana urogenitalis di anterior dan membrana analis di posterior. Tiga bagian sinus urogenitalis primitif tersebut dapat dibedakan :
• Bagian atas yang paling besar adalah kandung kemih.
• Bagian selajutnya berupa sebuah saluran yang agak sempit, yaitu snus urogenitalis bagian panggul, yang pada pria membentuk uretra pars prostatika dan pars membranosa.
• Bagian terakhir adalah sinus urogenitalis tetap yang juga dikenal sebagai sinus urogenitalis bagian penis. Bagian ini sangat memipih ke samping dan terpisah dari dunia luar oleh membran urogenitalis. ( perkembangan sinus urogenitalis tetap setiap jenis kelamin berbeda ).

Selama pembagian kloaka, bagian kaudal duktus mesonefros berangsur-angsur diserap ke dalam dinding kandung kemih. Akibatnya ureter yang tadinya merupakan tonjolan keluar dari saluran mesonefros, masuk ke kandung kemih secara tersendiri. Sebagai akibat naiknya ginjal muara ureter bergerak lebih ke kranial lagi, duktus mesonefros bergerak saling mendekati untuk masuk ke uretra pars prostatika dan pada pria menjadi duktus ejakulatorius. Karena duktus mesonefros maupun ureter berasal dari mesoderm, selaput lendir kandung kemih yang dibentuk oleh gabungan dari kedua saluran ini ( trigonum kandung kemih ) berasal dari mesoderm. Dalam perkembangan selanjutnya, lapisan mesoderm pada segitiga tadi diganti oleh epitel endoderm, sehingga akhirnya seluruh permukaan dalam kandung kemih dilapisi oleh epitel yang berasal dari endoderm.

Sistem ginitalis terdiri atas gonad atau gonad primitif, duktus genitalis, dan genitalis eksterna. Ketiga unsur ini melewati suatu tahap indiferen yang memungkinkan mereka berkembang ke arah pria atau wanita. Kromosom Y adalah penentu testis dan menyebabkan berkembangnya korda medulla ( testis ), tebentuknya tunika albuginea, dan korda korteks ( ovarium ) gagal berkembang. Bila tidak ada kromosom Y pembentukan ovarium akan terangsang disertai dengan perkembangan korda korteksnya yang khas, hilangnya korda medulla, dan gagalnya tunika albuginea untuk berkembang. Apabila sel-sel benih primorial gagal mencapai gonad indiferen, gonad tersebut akan tetaap indiferen atau hilang.

Sistem duktus indiferen dan genitalia eksterna berkembang di bawah pengaruh hormon. Testosteron yang dihasilkan testis merangsang perkembangan duktus mesonefros ( vasdeferen-epididimis ), sambil substansi penghambat muleri ( SPM ) menekan duktus paramesonefros ( sistem saluran wanita ). Dihidrotestosteron merangsang perkembangan genitalia eksterna, penis, skrotum, dan prostat. Estrogen mempengaruhi perkembangna sistem paramesonefros wanita, termasuk tuba uterina, rahim, dan bagian atas vagina. Hormon ini juga merangsang genitalia eksterna, termasuk klitoris, labia, dan bagian bawah vagina. Kesalahan-kesalahan produksi dan sensitivitas terhadap hormon testis menyebabkan menonjolnya ciri-ciri wanita di bawah pengaruh estrogen ibu dan estrogen plasenta.